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先天性并指多指畸形的原因和分类

佛山正骨骨科医院 | 2019-01-18

  先天性并指亦称蹼指,最常见第3、4指,拇指极少累及。最常见者,相邻两指仅软组织连接,偶尔有骨及关节连接。多见于双侧,有时并发足趾畸形,同时还有其他肢体异常。

  并指简单地说是指相邻两个手指并在一起,而且一起生长。是手部最常见的先天性畸形。

  并指可以有几种不同的类型:如果两个手指完全并在一起,称为完全并指;如果两个手指部分并在一起,称为部分并指;如果并指部分仅仅包含皮肤等软组织,称为简单并指;如果两个手指的部分或全部指骨并在一起,称为复合并指。

  先天性多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,约占先天性上肢畸形的39.9%,其发生率约为1‰;男性高于女性男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1双手发病约占10%拇指多指发病率约占总数的90%以上。

  先天性并指多指畸形的病因手在发育过程中,手指开始是并在一起的,再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中,出现异常导致手指分开不完全或没有分开,就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚,少数有遗传性,多数原因不明。

  先天性并指多指畸形的分类

  1、轴前型多指:

  (1)Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指:将分叉的中央部分包括拇指的指甲、指骨连同软组织作均等楔形切除,剩余部分并拢缝合;不对称型多指:将偏斜于正常指、发育小的多指切除,但应注意重建指甲的外侧甲沟。

  (2)Ⅲ型和Ⅳ型对称型多指:采用Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指的治疗方法,也可将桡侧或尺侧的多指切除,摆正位置后克氏针内固定,但注意切除桡侧多指应移植拇短展肌,切除尺侧多指应移植拇内收肌,断指再植畸形矫正先天畸形不对称型多指:切除多指后做掌骨头楔形切骨,还要注意修复侧副韧带和鱼际肌止点的移植。

  (3)Ⅴ型和Ⅵ型:通常切除发育最差的多指(如桡侧的多指,亦可是尺侧的多指)虎口狭窄可行“Z”形延长术,虎口扩大可行紧缩手术。

  (4)Ⅶ型多指:最常见的畸形是拇指分叉,切除多指后楔形切骨或克氏针内固定矫正畸形。

  2、轴后型多指:

  Ⅰ型多指完全切除多指单纯缝合即可,对于Ⅱ型、Ⅲ型多指需确定和保护非常细小的外展肌腱和分叉骨膜外的尺侧副韧带、切除多余指、修整分叉处的多余骨、重建侧副韧带和外展肌腱。

  3、中央型多指:

  单纯的中央型多指应切除发育最差的指,修复、重建的原则同拇指和小指。远端指骨融合的畸形应在1岁内手术,使手的功能能较正常的发育,其余的畸形较好在5岁左右手术。如并指因发育不平衡出现畸形应提前手术,而没有功能的手指则可以在晚些时候施行手术。

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