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佛山石骨症的X检查诊断

佛山正骨骨科医院 | 2021-05-26

  佛山正骨骨科医院提示:石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。石骨症最先由德国放射学家Albers-Schonberg于1904年报道1例,当时他命名为“大理石骨病”。1926年Karshnor将之定名为石骨症,它是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。

  石骨症的X线表现为以下几点:

  1、基本X线表现:广泛均匀,骨密度增高硬化,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄,甚至消失。本院曾有3例石骨症病人,因发生骨折,欲行带锁髓内针固定,因髓腔消失,骨质硬化,改用钢板或动力髁钢板固定,骨密度增高有明显的均匀对称性,以四肢、肋骨和骨盆较明显。

  2、骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等,骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。

  3、夹心椎又名夹心蛋糕征:其形成是由于椎体上下软骨板富含血管,在钙吸收不足的情况,该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用,而椎体中部缺乏这种类骨质,故而被破骨细胞侵蚀,形成椎上下高密度而中间低密度,形如三明治样。

  4、髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域,而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。

  5、颅骨穹窿颅底均增厚硬化。以颅底骨质增生最明显。

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